Google

أنيميا الفول | معلومات عامة


يعتبر مرض نقص الخميرة أو الأنزيم جلوكوز - 6 - فوسفيت ديهادروجينيز والذي تم اكتشافه عام 1956 من أكثر أمراض نقص الأنزيمات الوراثية انتشاراً في العالم حيث يصيب أكثر من 400 مليون فرد، وفي هذه الحالة يكون هناك نقصا ً في أحد الأنزيمات (الخمائر) الموجودة في كريات الدم الحمراء.
وظيفة هذا الأنزيم هي أكسدة الجلوكوز اللازم لإنتاج الطاقة للإنسان في حياته اليومية، ومن وظائفه أيضا المحافظة على حيوية أغشيةخلايا الدم الحمراء وذلك عن طريق إختزال بروتينات أغشية كريات الدم الحمراء.
والأشخاص المصابين بنقص في هذا الإنزيم معرضون لخطر الإصابة بتكسر خلايا الدم الحمراء وانحلالها والذي يؤدي من ثم الى نقص الهيموجلوبين (خضاب الدم) وبالتالي الى فقر الدم أو مايسمى الأنيميا، وما يتبعه من اضطرابات خطيرة في أجهزة الجسم.
ويعتبر هذا المرض مرض وراثي ناتج عن طفرة موجودة على كروموسوم اكس و يعتبر لذلك من الأمراض الوراثية التي تنتقل بالوراثة المرتبطة بالجنس. وهذا يعني أن الذكور دائما ً تكون مصابة بالمرض في حالة إنتقال كروموسوم اكس الحامل للطفرة عن طريق الأم المصابة أو الحاملة للمرض.
أما الإناث فيمكن أن تكون حاملة للمرض إذا كان إحد كروموسومات اكس سليم وفي حالة وجود الطفرة في كل من كروموسومين اكس تكون الأنثى مصابة بالمرض وتظهر عليها أعراضه.
وعند النظر الى المناطق التي ينتشر فيها مرض نقص الأنزيم جلوكوز- 6 - فوسفيت ديهادروجينيز (G6PD) نلاحظ أنها المناطق التي كانت أو مازالت موبؤة بمرض الملاريا الذي يسببه طفيل الملاريا. وهذا الطفيل يعيش متطفلا علي خلايا الدم الحمراء ويستخدمها في بعض أطوار حياته ويؤدي في كثير من الأحيان الى تكسر خلايا الدم الحمراء وتحللها.
ويبدوا ان جسم الأنسان حاول "التأقلم" مع هذا المرض عن طريق جعل الكريات الحمراء تقاوم استيطان طفيل الملاريا فيها و ذلك بإحداث طفرة في جين الانزيم G6PD والذي يجعل خلية الدم الحمراء تتكسر و تتحلل عند تعرضها لالتهاب بطفيل الملاريا، و بذلك لايستطيع الطفيل اكمال دورة حياته التي يستلزمها للعيش داخل خلية الدم الحمراء، وبذلك يتخلص الجسم المصاب بالملاريا من الطفيل بشكل فعال. وبعد أن تمكن الطب من التخلص من مرض الملاريا عن طريق الوقاية والمضادات الحيوية مازالت هذه الطفرة موجودة.
ويسمى مرض نقص الخميرة جلوكوز- 6 - فوسفيت ديهادروجينيز (G6PD) وخاصة في منطقة البحر الأبيض المتوسط ( الدول العربية ) مرض الفول أو أنيميا الفول (Favism) لأن الأفراد المصابين لديهم حساسية من الفول تؤدي الى تكسر كريات الدم الحمراء ومن ثم فقر الدم.





الصفحة السابقة

 
لمزيد من المعلومات ومراسلة الموقع : infogeneticblooddisorders.info
Copyright © 2005 - 2012   Dr. med. Ibrahim Ghanayem